Association internationale loi 1901 

visant a guérir la maladie du Birdshot

International society dedicated to the birdshot disease

Bonjour à toutes et à tous, Je m’appelle sylvain Mignon et je suis le président fondateur de l’association Horus Birdshot 

L’association Horus Birdshot est une œuvre de charité à but non lucratif dédié à la rétinochoroidite de type Birdshot, maladie dégénérative de la rétine, extrêmement rare et potentiellement cécitante. 

Elle concerne, à ce jour, environ 3500 personnes dans le monde. 

2020 aura été une année particulièrement difficile pour toutes et tous. C’eest le moins que l’on puisse dire ! J’espère très sincèrement que 2021 saura être plus clémente, bien que le début d’année s’annonce particulièrement difficile tant moralement que socialement. Néanmoins, au milieu de toute cette cacophonie médiatico-scientifique, il apparait que 2020 est une année tout à fait spéciale e ce qui concerne notre association. En effet. Le 11 décembre 2020, nous célèbrerons le dixième anniversaire de sa création. 

Déjà 10 ans ! 

En partant de rien, il a fallu tout créer, tout mettre en place, et je suis heureux de constater que grâce a tout ce travail, les choses ont pu évoluer. En effet, Horus Birdshot c’est à présent 

• Près de 4000 personnes qui nous suivent sur les réseaux sociaux : des malades et leurs familles et amis, bien entendu, mais aussi beaucoup de professionnels, d’étudiants, qui s’intéressent à nos actions et à l’évolution de l’ophtalmologie. 

• Plus de 35000 passages sur notre site internet, de la part d’internautes d’une soixantaine de pays. 

• Un groupe de discussion sur facebook, qui permet à tout un chacun d’apprendre les uns des autres. 

• Plus de 200 opérations diverses réalisées durant cette période • Plus d’une centaine d’étudiants impliqués 

• Des sportifs professionnels investis • Nous avons édité un livret de 84 pages sir la maladie. • Des journées Birdshot ont été organisées à Paris. 

• Et bien entendu, une équipe de recherche dirigée par le Pr BREZIN à Paris. 

• (Pour info c’est également 139 hôpitaux et 180 praticiens dans 30 pays) 

Alors, certes, nous existons depuis 10 ans, et malheureusement, nous n’avons toujours pas de traitement contre la maladie. Nous avons démarré la recherche fin 2018, avec une cohorte de 500 malades qui sont suivis à PARIS. 2019 a été l’année du séquençage génétique de ces échantillons sanguins. 

2020 aura été l’année des premières publications, avec le jeune chercheur néerlandais, Jonas KUIPER. 

Pour 2021, nous sommes en attente d’une étude plus globale qui met actuellement l’ensemble des équipes en action. 

Antoine Brézin et Dominique Monnet, de l’APHP à PARIS 

Jacques Cohen, chercheur au CHU de REIMS. 

Jonas Kuiper, chercheur aux Pas Bas. 

Jennifer Thorne à Baltimore. 

Gary Holland à UCLA , le Professeur Ralph Levinson ayant pris sa retraite. 

Les meilleures équipes du domaine sont focalisées sur ce but ultime : trouver un traitement contre la maladie ! Comme vous pouvez le constater, les choses avancent, même si cela ne va pas assez vitre à mon gout … Il est toujours extrêmement difficile de résumer 10 ans de travail en quelques lines et en quelques minutes, mais je souhaite très sincèrement être optimiste pour l’avenir, et je souhaite que vous puissiez l’être tout autant que moi. Même si nous ne pourrons fêter aussi dignement que je le souhaiterais ces 10 ans, à cause des mesures de sécurité induites par la pandémie de Covid-19, je compte sur vous pour vous réjouir de tout le travail que nous avons mis en œuvre et qui va porter ses fruits, bientôt, j’en suis persuadé. 

En attendant, il est crucial que vous continuiez à prendre soin de vous et de prendre toutes les mesures nécessaires pour lutter contre le coronavirus.et pense particulièrement à nos amis Américains qui continuent à en souffrir énormément ces derniers temps. Comme je vous le disais, il est difficile, voire impossible de résumer 10 ans de travail en quelques lignes ou en quelques minutes, mais je tenais, ce jour, à vous faire part de la satisfaction que cela m’apporte, de voir de plus en plus de personnes nous suivre dans toutes nos actions. Pour en terminer, j’espère très sincèrement, que nous ne célèbrerons pas nos 20 ans d’existence… 

En attendant de pouvoir peut-être fêter ces 10 ans de manière plus conviviale, je vous souhaite, à vous et à vos familles, la meilleure fin d’année possible. Prenez bien soin de vous. A très bientôt… 

Sylvain. #BIRDSHOT

 
Sylvain MIGNON
Président fondateur de l’association Horus Birdshot

Association loi 1901 à but nonlucratif
inscription à la préfecture de Reims
Identification R.N.A. : W513001893
jourrnal officiel du 11/12/2010
annonce n°937
No de parution : 20100050.
#assohorusbirdshot
#birdshotdisease
#birdshot

Quelles raisons de conclure un partenariat avec HORUS BIRDSHOT ?

De manière générale, l'association recherche des ressources qui lui permettent de mener à bien son action (fonds, donateurs fidèles, compétences particulières, produits et/ou services gratuits, etc.). Si elle peut lui apporter des réponses, l'entreprise attend aujourd'hui d'un partenariat une opportunité de « mettre en scène » ses valeurs dans une perspective à moyen et long terme.

1) Afficher une communication commerciale différenciée, notamment auprès des consommateurs. Les partenariats commerciaux de courte durée offrent une forte visibilité de l'association sur les produits de l'entreprise. Cette stratégie de communication s'avère utile pour l'entreprise, car elle lui permet d'élargir sa clientèle en touchant de nouveaux consommateurs ou de fidéliser les anciens clients, par l'organisation d'événementiels conjointement menés. La perspective gagnant-gagnant est assez évidente pour les deux parties si les objectifs de communication sont clairement affichés. Communiquer sur un partenariat avec une association permet en outre de renforcer la communication institutionnelle. Image de l’oxymore du don non totalement désintéressé, les retombées des actions de mécénat sont souvent attendues en termes de visibilité dans les médias.

2) Mobiliser les collaborateurs
Faire vivre concrètement les valeurs de l'entreprise est aussi une problématique de ressources humaines, c'est-à-dire d'intégration, de motivation et de fidélisation des salariés. L'objectif est d'associer activement les salariés dans des projets conçus avec eux et pour répondre à leurs attentes. Au sein de la Fondation Club Méditerranée, par exemple, les associations partenaires sont choisies par les salariés eux-mêmes. Près de 30 000 heures de travail sont ainsi offertes par l'entreprise à travers le mécénat de compétences. En général, la mobilisation des salariés est accompagnée par l'entreprise, qui s'investit elle aussi financièrement.
 
3) Faciliter les relations avec les institutionnels, acteurs locaux et parties prenantes
Les associations peuvent donner l'occasion à certaines entreprises de tisser d'étroites relations avec les collectivités territoriales dans leurs stratégies d'expansion nationale ou internationale. Les entreprises ont alors intérêt à s'impliquer davantage dans des réseaux d'instances locales. En outre, le cofinancement avec des partenaires publics ou privés offre l'occasion de rencontres avec différents décideurs. Les entreprises locales sont sensibles à ces opportunités : près de la moitié des entreprises donatrices sont ainsi des PME de moins de 500 salariés. Les formes de ces partenariats varient selon la « créativité » des partenaires, mais se matérialisent le plus souvent sous la forme d'événements, de création de prix et de récompenses (occasion d'inviter les différents partenaires et de renforcer les RP).
Finalement, ces trois grandes approches du partenariat avec les associations, communiquer différemment, mobiliser les salariés et faciliter les relations extérieures, renvoient souvent à des pôles spécifiques dans l'entreprise (direction marketing, direction des ressources humaines, direction générale) et donc à des interlocuteurs différents. À l'avenir, un des enjeux sera de créer un interlocuteur unique, responsable de projets transversaux entre les différents départements de l'entreprise.

Sylvain MIGNON

Président fondateur HB

contact@horus-birdshot.fr

Je vous ai publié tout à fait récemment l'étude du jeune chercheur néerlandais
Jonas Kuiper
sur l'immunité et le birdshot. C'est une étude technique assez incompréhensible pour le commun des mortels. Aussi a t til fait un "résumé" un peu moins technique en quelques phrases, auquel je vous ajoute quelques commentaires et explications personnelles.
Jonas :
"Hope to have a preprint of a review on birdshot biology before Sep. Will post a url here. In this study we now better understand how ERAP enzymes trim protein fragments that uniquely bind to HLA-A29 and are presented on the cell surface of cells for scrutiny by immune cells. We believe we have narrowed down the potential sequences for autoimmunity-inducing peptides and detected these in pigment cells of the vascular layer of the eye which is considered where the epicenter of inflammation is in the pathogenesis of Birdshot Uveitis. We next are investigating if new drugs that modulate the activity of ERAPs can halt the ‘attack’ messages send to the immune system."
Français :
"J'espère avoir un préprint* d'une revue sur la biologie du birdshot avant septembre. Publiera une URL ici. Dans cette étude, nous comprenons maintenant mieux comment les enzymes*** ERAP** coupent les fragments de protéines qui se lient uniquement à HLA-A29 et sont présentés à la surface cellulaire des cellules pour examen par les cellules immunitaires. Nous pensons que nous avons réduit les séquences potentielles des peptides induisant l'auto-immunité et les avons détectés dans les cellules pigmentaires de la couche vasculaire de l'œil qui est considérée comme l'épicentre de l'inflammation dans la pathogenèse de l'uvéite birdshot. Nous cherchons ensuite à savoir si de nouveaux médicaments qui modulent l’activité des PIU peuvent arrêter les messages «d’attaque» envoyés au système immunitaire."
* Dans le domaine de la publication scientifique, une prépublication (préprint) est une version d'un article scientifique qui précède son acceptation par le comité de rédaction d'une revue scientifique
** ERAP2 :Protéine - Description Traduit de l'anglais-Le Réticulum Endoplasmique Aminopeptidase 2 est une protéine codée par le gène ERAP2 chez l'homme.
***Enzyme - DescriptionUne enzyme est une protéine dotée de propriétés catalytiques. Presque toutes les biomolécules capables de catalyser des réactions chimiques dans les cellules sont des enzymes
Bonne lecture
Sylvain .
#birdshot

ERAP2 facilitates a subpeptidome of Birdshot Uveitis-associated HLA-A29W.J. Venema, S. Hiddingh, J.H. de Boer,  View ORCID ProfileF.H.J. Claas, A Mulder, A.I. Den Hollander,  View ORCID ProfileE. Stratikos, S. Sarkizova, G.M.C. Janssen, P.A. van Veelen,  View ORCID ProfileJ.J.W. Kuiper

LIEN : https://www.biorxiv.org/content/10.1101/2020.08.14.250654v1?fbclid=IwAR1p9epY6ARi66LwxZcHZKH3vi7814jW10wjZC9GsXmLom6onP-wrg79QBc

J’ai échangé, hier, avec le Pr Brézin de l’APHP COCHIN à Paris (France), à propos de la recherche que nous avons lancée voici 18 mois.
Je vous rappelle que cette dernière a été mise en place en plusieurs phases :
1/ La constitution d’une manque de sang, qui est à présent constituée de plus de 500 échantillons, ce qui en fait la plus grande base de recherche au monde. Cette banque a été stockée au CHU de Reims, avec l’aval du Pr COHEN.
2/ Trouver un laboratoire susceptible de s’intéresser à cette étude. Il a été trouvé aux Etats Unis.
3/ Transférer les échantillons de sang afin qu’ils soient séquencés (Le séquençage de l'ADN consiste à déterminer l'ordre d'enchaînement des nucléotides pour un fragment d’ADN donné. La séquence d’ADN contient l’information nécessaire aux êtres vivants pour survivre et se reproduire. Déterminer cette séquence est donc utile aussi bien pour les recherches visant à savoir comment vivent les organismes que pour des sujets appliqués. En médecine, elle peut être utilisée pour identifier, diagnostiquer et potentiellement trouver des traitements à des maladies génétiques). Ceci a été terminé en fin d’année 2019.
4/ Nous sommes donc dans la dernière phase, soit, l’analyse de ces séquençages, afin de trouver des anomalies qui permettraient de trouver un mode de fonctionnement de la maladie.
Une fois le mode de déclenchement ou de fonctionnement de la maladie détectée, cela pourra donner lieu a des études cliniques sur des médicalisations possibles, et à déterminer.
Je tiens également à remercier notre ami, brillant scientifique de Utrecht, Jonas KUIPER, pour sa publication sur le birdshot dont vous avez l’intitulé donné ci-dessous par le Pr Brézin (je l’avais déjà publiée voici plusieurs mois), son étude, réalisée aux Pays bas sur un échantillon de 84 malades, sera une base très importante pour l’analyse qui sera faite à présent, sur nos 500 échantillons récemment séquencés.
 
Je vous donne le dernier mail que m’a envoyé le Pr Brézin :
 
« Nous sommes en pleine analyse des résultats.
En particulier, nous comparons nos données avec celles obtenues par l'équipe du Dr Jonas Kuiper (Pays-Bas) et rapportées dans l'article ci-dessous :
(Functionally distinct ERAP1 and ERAP2 are a hallmark of HLA-A29-(Birdshot) Uveitis. Kuiper JJW, Setten JV, Devall M, Cretu-Stancu M, Hiddingh S, Ophoff RA, Missotten TOAR, Velthoven MV, Den Hollander AI, Hoyng CB, James E, Reeves E, Cordero-Coma M, Fonollosa A, Adán A, Martín J, Koeleman BPC, Boer JH, Pulit SL, Márquez A, Radstake TRDJ.Hum Mol Genet. 2018 Dec 15;27(24):4333-4343.)
Nous nous intéressons à plusieurs sites génétiques hors de l'HLA-A29 qui pourraient jouer un rôle favorisant dans le développement de la maladie.
2020 devrait être une année passionnante...
Bien sincèrement, » Antoine Brézin »
2020 devrait donc nous donner de première indications essentielles sur le fonctionnement et de déclenchement du birdshot, et ce, afin de pouvoir, le plus rapidement possible, trouver une solution à nos maux….
Amicalement,
Sylvain.
 
PS : kien vers l’étude de Jonas Kuiper : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30215709

LA RECHERCHE SUR LA MALADIE DU BIRDSHOT AVANCE.

(Après l'effort, le réconfort !)
Hier rencontre de notre "dreamteam" de chercheurs.
De Gauche à droite : Prof. Jacques COHEN (immunologie CHU Reims), Prof. Antoine Brézin (ophtalmologie APHP Cochin) , Prof. Dominique Monnet (ophtalmologie APHP Cochin) et notre jeune et brillant amis Jonas Kuiper (immunologie ophtalmologie à Utrecht Pays bas) qui a déjà effectué de recherches dans ce domaine.

Quelques et références informations sur "nos chercheurs" :

Pr Jacques Cohen
Professeur émérite Université de Reims Champagne Ardenne URCA. Immunologiste LRN EA4682 Expert agréé Cour de cassation. Pr Laboratoire de Recherche en Nanotechnologie LRN EA 4682 URCA Reims Spécialiste de l’immunologie liée au birdshot Créateur de la banque de sang Birdshot

Pr Antoine brézin et Pr Dominique Monnet
Chefs de service Ophtalmologie de l'Ophtalmolpole APHA Cochin - Paris Auteurs de nombreuxses publications sur le sujet Créateurs des journées Birdshot

Dr Pr Jonas Juiper
University Medical Center Utrecht
Department of OphthalmologyUtrecht, Netherlands
Current position
Head Ophthalmo-Immunology

Pr Ralph Levinson
UCLA Professor, OphthalmologyMember, Ocular Inflammatory Disease CenterMember, Stein Eye Institute-

Les echantilons de sang (500) dont l'ADN a été séquencé, sont dns de bonnes mains et nul doute que nous devrions avoir bientot les premiers résulats.
Amicalement,
Horus Birdshot Mignon Sylvain
#birdshot

Ps : Photo de Jonas.

ET SI ON TROUVAIT UN REMEDE A LA MALADIE DU BIRDSHOT !!
#rarediseaseday

Dans le cadre de la journée des maladie rares ce 28 février 2019, je remercie le Cfa Pasteur et sa directrice, Mme Valérie Prillieux, de nous avoir ouvert ses portes et permis de présenter la maladie ainsi que l'association à plus de 300 élèves en ophtalmologie et en pharmacie.
Ces présentations ont été faites par mes élèves de l'université de Reims du projet Horus Birdshot 2018-2019 :
Sarah CALUDEPIERRE, Caroline TAN, Levanik KDHUDOIAN,
Florian GUILLAUME, Emeline PORTAS, Justine KOBIELSKI
et nous pouvons toutes et tous les remercier pour le remarquable travail accompli par ces jeunes touchés par notre sort, et déterminés à nous aider .
J'ai pu, pour ma part, répondre aux nombreuses questions posées par ces futurs professionnels de santé.

Amicalement,
Horus Birdshot Mignon Sylvain